外生殖器性别不清的鉴别诊断与处理

时间:2007/11/6 15:58:31   文章来源:生殖医学杂志    作者:田秦杰 等  

文章导读:

外生殖器性别不清将影响正确的性别确定,并造成严重的心理创伤。外生殖器性别不清主要是与雄激素异常有关,其临床表现多种多样,临床诊断和鉴别较为复杂。本资料根据多年临床实践,通过对外生殖器性别不清病因的分析,提出一些诊断和鉴别诊断的线索,并简述有关处理方法的进展。

资料与方法 

一、资料来源

        导致外生殖器性别不清的根本原因在于雄激素异常,即雄激素过多、雄激素不足和性腺分化异常(雄激素作用完全缺乏时外生殖器表现为女性,不属外生殖器性别不清)。19761996年,北京协和医院生殖内分泌组共收治各种性发育异常患者450例,其中有外生殖器性别不清105例,占23.3%

二、检查方法

        除记录患者的一般病史外,注意了解母亲的妊娠期服药史及患者的发育史和家族史。体检时除一般全身检查和盆腔检查外,注意外阴的异常情况,成人注意身高和乳房的发育。测血黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮、雌二醇和17a-羟孕酮,检查外周血染色体核型,必要时开腹探查或腹腔镜检查。其它检查包括外周血和性腺SRY基因检查,外阴皮肤5a还原酶和雄激素受体结合力测定及雄激素受体基因分析等。

 

 

        性发育异常导致外生殖器性别不清按发生率多少依次为:先天性肾上腺皮质增生 52.4%),不完全型雄激素不敏感综合征(26.7%)真两性畸形(12.4%)45,X/46,XY 性腺发育不全(4.8%)睾丸退化(2.9%)早孕期外源性雄激素过多(1.0%)。(表1

 

1外生殖器性别不清105例的分类:

 

病例数(N

百分比(%)

雄激素过多

 

 

    先天性肾上腺皮质增生

55

52.4

    早孕期外源性雄激素过多

 1

 1.0

雄激素不足

 

 

    不完全型雄激素不敏感综合征

28

26.7

    睾丸退化

 3

 2.9

性腺分化异常

 

 

    真两性畸形

13

12.4

    45,X/46,XY 性腺发育不全

 5

 4.8

合计

     105

      100.0

 

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